wat is aml?



Eerst en vooral:  wat is leukemie?

Leukemie is een verzamelterm voor een groep van beenmergkankers gekenmerkt door een ontregelde groei van verschillende soorten witte bloedcellen. Vanuit het beenmerg gaat de ziekte meestal over op het circulerende bloed en op andere organen (lymfeklieren, milt en lever). In principe kan elk orgaan worden aangetast, ook het centraal zenuwstelsel. De functie van het beenmerg is de aanmaak van bloedcellen: rode en witte bloedlichaampjes en bloedplaatjes. De cellen doorlopen in het beenmerg meerdere rijpingsstadia, beginnend vanuit de stamcel naar de jonge blastcel tot een rijpe cel. De rijpe cel komt uiteindelijk in het bloed.

De witte bloedcellen zorgen er voor dat vreemde indringers (zoals bacteriën en virussen) bestreden worden. Sterk vereenvoudigd kan men zeggen dat de lymfocyten, één van de verschillende types witte bloedcellen, antilichamen aanmaken en die op de vreemde indringer plaatsen. Daarna worden de indringers aangevallen door de granulocyten die de indringer doden. De indringer wordt via de lymfevaten afgevoerd naar de nieren en de lever. Bij leukemie vindt er een storing in de vorming van de witte bloedcellen plaats. De cellen in het beenmerg nemen in aantal toe door een ontsporing ergens in het rijpingstraject. Het gaat dus om cellen die nog niet voldoende zijn uitgerijpt waardoor ze nog niet hun taak kunnen vervullen. Hierdoor ontstaan grote hoeveelheden onrijpe bloedcellen. Door deze woekering komt de productie van normale bloedcellen in het beenmerg in het gedrang. Door een tekort aan rode bloedcellen ontstaat onder meer bloedarmoede (anemie) en kan het bloed minder zuurstof en voedingsstoffen vervoeren. Door een tekort aan rijpe witte bloedcellen, wordt men veel gevoeliger voor infecties. Een tekort aan bloedplaatjes, leidt tot een verstoring van de bloedstolling en bloedingen (trombocytopenie). Aanvankelijk is er alleen in het beenmerg een overmaat aan onrijpe bloedellen. Na verloop van tijd komen die onrijpe cellen in de bloedbaan en dus ook in de organen terecht.

Afhankelijk van het soort witte bloedcel dat de ziekte veroorzaakt, spreekt men van lymfatische of myeloïde leukemie. Daarnaast wordt er een onderscheid gemaakt in acute en chronische leukemie.
Bij acute leukemie ontstaat in korte tijd een ophoping van onrijpe bloedcellen. Bij chronische leukemie zijn de cellen al meer in normale zin ontwikkeld en verloopt het proces veel trager.

Het aantal nieuwe gevallen van leukemie per 100 000 inwoners per jaar wordt op 7 à 8 geschat, wat dus in België neerkomt op ongeveer 7 à 800 nieuwe gevallen per jaar.
Bij kinderen tot veertien jaar is leukemie de meest voorkomende kanker, het gaat hier dan bijna uitsluitend om acute vormen van leukemie. De ziekte komt iets vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Bij volwassenen komen zowel acute als chronische leukemie voor.

Oorzaken

Over de preciese oorzaak van leukemie is weinig bekend. Wel kent men enkele factoren die bij het ontstaan een rol spelen.

Omgevingsfactoren
Het is bekend dat blootstelling aan grote hoeveelheden radioactieve straling, de kans op leukemie vergroot. Ook staat vast dat een vroegere behandeling met radiotherapie het risico op leukemie verhoogt. Er bestaat een verhoogde kans op leukemie bij kinderen die voor of na de geboorte werden blootgesteld aan bestraling. Over de vraag of het risico op leukemie hoger ligt bij mensen die in de omgeving van een kerncentrale wonen, lopen de wetenschappelijke opinies uit elkaar.

Over de vraag of wonen in de omgeving van hoogspanningskabels het risico verhoogt, bestaat evenmin overeenstemming in wetenschappelijke kringen. Ook langdurige of massieve blootstelling aan bepaalde chemische stoffen zoals benzeen en sommige pesticiden verhoogt het risico. Ook sommige geneesmiddelen (cytostatica) die gebruikt worden bij chemotherapie om kanker te behandelen, kunnen leukemie uitlokken.

Virussen
Er bestaan aanduidingen dat een bepaald virus (humane T-cel leukemie virus) een zeldzame vorm van leukemie kan uitlokken.

Genetische factoren
Er zijn aanwijzingen dat een erfelijke aanleg mogelijk van invloed is bij het ontstaan van sommige vormen van leukemie. Met name bij chronische myeloïde leukemie bevatten de kankercellen bijna altijd een abnormaal chromosoom (het Philadelphia-chromosoom) waarbij een deel van het chromosoom met een ander is vergroeid.
Ook wordt een verhoogde kans op bepaalde vormen van leukemie vastgesteld bij personen met het Down syndroom en met afwijkingen in DNA reparatiemechanismen.

Acute myeloïde leukemie

De onrijpe cellen die gaan woekeren zijn de cellen die bedoeld waren om zich tot granulocyten, rode bloedcellen (erytrocyten) of bloedplaatjes (thrombocyten) te ontwikkelen. Afhankelijk van de soort cel die in aantal blijft toenemen, wordt AML onderverdeeld in 6 typen. AML is een zeldzame ziekte, het gaat naar schatting om 1 à 2 patiënten per 100.000 personen per jaar. In tegenstelling tot ALL komt AML vooral voor bij oudere mensen (boven 60 jaar).

Klachten
Aanvankelijk kunnen de symptomen bij AML sterk lijken op een gewone infectie. Signalen die aan leukemie moeten doen denken zijn onder meer:
• bleekheid,
• onverklaarbaar moe, buiten adem bij de minste inspanning,
• herhaalde infecties,
• koorts,
• botpijnen,
• spontane bloedingen (blauwe plekken, bloedend tandvlees, neus, overdreven maandstonden…).

In tegenstelling tot ALL worden zelden gezwollen lymfeklieren of een vergroting van lever of milt vastgesteld. Dit klachtenpatroon wordt veroorzaakt door de tekorten aan rode en witte bloedcellen en aan bloedplaatjes.

Onderzoek
Wanneer er een vermoeden van leukemie bestaat, zal de arts een gericht laboratoriumonderzoek laten uitvoeren.
In eerste instantie worden bloedtests uitgevoerd. Indien die verdachte afwijkingen vertonen, gebeurt een beenmergonderzoek. Soms volgt ook een biopsie waarbij een stukje bot uit de bekkenrand wordt verwijderd. Een patholoog onderzoekt het verwijderde cel- en/of weefselmateriaal onder de microscoop. Aanvullend onderzoek omvat ondermeer een uitgebreid hematologisch (bloed)onderzoek, bloedstollingsonderzoek, lever- en nieronderzoek, foto’s van de longen, echografie van de buik, punctie van ruggenmergvocht.

Behandeling
De behandeling verloopt normaal in twee fasen:

1) Remissie-inductie: door een intensieve chemotherapie probeert men de afwijkende cellen zo veel mogelijk te vernietigen zodat de kanker 'in remissie' gaat, zich als het ware terugtrekt. Tegelijk zullen antibiotica worden gegeven om infecties te voorkomen en bloedtransfusies om het aantal normale bloedcellen te verhogen. Volledige remissie wordt bereikt bij 60 tot 70% van volwassenen met AML. De remissie ligt hoger en duurt langer bij patiënten jonger dan 60 jaar.

2) Postremissie: langdurige onderhoudsbehandeling met lage dosis chemotherapie of een kortdurende, intensieve eindbehandeling.

• In plaats van een onderhoudsbehandeling met chemotherapie kan na de remissie ook een beenmerg- of een stamceltransplantatie worden toegepast.
• Indien de leukemie is verspreid naar het centraal zenuwstelsel, zal intensieve chemotherapie, eventueel samen met lokale radiotherapie, worden toegepast. Vermits verspreiding naar het centraal zenuwstelsel vrij weinig voorkomt bij dit type van leukemie, is een preventieve CZS-behandeling meestal niet nodig.
• Bij herval na remissie, zal opnieuw chemotherapie (met andere cytostatica) en/of beenmergtransplantatie worden toegepast.


bronnen:
medlineplus.gov
www.gezondheid.be
www.medicinfo.nl

© 2005 laurensvandenoever.be